最後のルール：病気の起源は衝撃的

当時、フォア族は一種の人肉食を行っており、具体的には死者を讃え、魂や「生命力」をコミュニティに戻す儀式として亡くなった家族の遺体を食べていました。 遺体はウジ虫が湧くまで数日間埋葬される。 その後、胴体を掘り出して切り刻み、調理して一緒に食べ、ウジ虫はおかずとして使用されます。 フォア族は赤レン病、ハンセン病、その他の病気で亡くなった人の遺体を食べることを避けていましたが、依然としてクール病で亡くなった人の遺体をよく食べていました。

アルパースとリンデンバウムは観察すればするほど、この習慣がクールーの流行の原因であると確信するようになった。 たとえば、死体の調理はほぼ女性のみが行うため、女性は男性よりも人肉を食べる可能性が高くなります。 これには主に 2 つの理由があります。 第一に、フォア人は戦争時に人食い行為が自分たちを弱らせると信じていた。 第二に、女性の体は死者の魂をよりよく飼いならすことができると言われています。 さらに注目すべきことに、クール病の影響を最も受けやすい臓器である脳も女性と子供によって主に食べられているのに対し、男性は人肉を食べるとき、他の男性の肉を食べる人の体だけを食べることを好みます。 総合すると、この情報は、なぜクールーが主に女性と子供に影響を及ぼし、フォアの男性のわずか約3％がこの病気で死亡するのかを説明しているようです。

しかし、クールー病の起源と伝播に関する上記の説得力のある証拠にもかかわらず、科学者たちはこの病気の本当の原因をまだ知りません。 それを知るために、アルパース博士は1968年、クル州の死亡した11歳のフォア少女の遺体から脳組織サンプルを採取し、国立衛生研究所のダニエル・ガイドゥセクに渡した。 ガイドゥセク氏は、共同研究者のジョー・ギブス氏とともに、サンプルを粉砕し、チンパンジーの脳に注入した。 2年以内に、チンパンジーはクール病の兆候を示し始め、重度の震え、筋肉制御と認知機能の進行性の喪失、そして最終的には死亡した。

ガイドゥセクとギブスが動物の体を調べたところ、その脳、特に筋肉の協調を制御する小脳に何百万もの微細な穴があり、顕微鏡で見ると脳がスポンジかスイスチーズのように見えることが判明した。 この実験は、クールーが感染組織を介して広がり、脳を直接攻撃することを確認しただけでなく、実験室での種から種への感染の非常にまれなケースでもあり、既知の感染性神経変性疾患の最初のケースでもあります。

しかし、この研究によりガイドゥセクは 1976 年にノーベル生理学・医学賞を受賞しましたが、最終的にはクール病を引き起こす実際の病原体を分離することはできませんでした。 実験に次ぐ実験により、クールー病を引き起こす細菌、ウイルス、真菌、原生動物は排除されてきましたが、この病気の真の原因物質は依然として不可解な謎のままです。

クールーの謎は、ガイドゥセク氏がイギリスの研究者E.J.フィールド、ティクヴァ・アルパー、ジョン・グリフィスとともに、クールーとスクレイピー（神経変性疾患の一種）およびクロイツフェルト・ヤコブとの大きな類似点に気づいた1970年代後半まで解明されなかった。 病気（CYD）。 18 世紀に初めて報告されたスクレイピーは、主にヒツジとヤギが罹患する病気で、感染した動物が木や柵に皮膚をこすりつけるかゆみを感じることから名付けられました。 CYD は、1920 年代に初めて報告された、まれなヒトの神経変性疾患です。

クールーと同様、どちらの病気も不治の病であり、常に致命的です。 一連の画期的な実験で、グリフィス博士は、スクレイピーは徹底的に消毒された感染した脳組織を介して感染する可能性があること、またどのような病原体も熱、紫外線、電離放射線によって破壊されないことを実証しました。 このことからグリフィスは、これらの病気は一般的な病原体によって引き起こされるのではなく、はるかに奇妙なもの、つまりプリオンと呼ばれる異常なタンパク質によって引き起こされるという基本的な結論に導きました。

細菌、原生動物、真菌、ウイルスとは異なり、プリオンは実際には生きていません。 これらはタンパク質であり、健康な人間や動物の体を構成するものと同じ種類です。 しかし、プリオンは異常な変異体であり、奇形であり、本来の生物学的機能を果たすことができません。 プリオンが体内に入ると、同じタンパク質の別の正常なバージョンに結合し、それを独自の変異型に変異させます。 これにより、宿主の組織全体が徐々に変異して破壊される致命的な連鎖反応が引き起こされます。 プリオン関連疾患は、感染した他の宿主によって感染することがよくありますが、正常なタンパク質が悪性形態に変異し、同じ一連の変化を引き起こすときに自然発生的に発生する可能性があります。 。

現在、ニューギニア・クールは 1900 年代初頭頃に発生し、ある個人が自然に病気になり、共食いを通じて徐々にフォア族に広まったと考えられています。

プリオンが犠牲者の脳組織に引き起こすスポンジ状の穴は、クル病、CYD、スクレイピー、および総称して伝染性海綿状脳症として知られる同様の疾患を引き起こします。 プリオンは狂牛病としても知られる牛海綿状脳症 (BSE) の原因でもあるため、この名前には聞き覚えがあるかもしれません。 クールーと同様、BSEも形態は異なるものの、共食いによって広がります。

1980 年代から 1990 年代にかけて、英国で BSE が大発生したのは、動物飼料中の肉骨粉 (MBM) の使用が関係していました。 MBMは、屠殺された動物の血液、骨、蹄、角、皮膚、脳、神経組織など、人間の消費には適さないと考えられる部分から生成されます。 感染した飼料を介したBSEの伝播は英国の畜産業に大打撃を与え、英国産牛肉の世界的な禁止を促した。 この病気により数百頭の牛が死亡し、流行を抑えるために400万頭の牛が殺され、焼かれました。 さらに悲劇的なことに、感染した牛肉を食べることによって、177人が人間の狂牛病の一種であるクロイツフェルト・ヤコブ変異種に感染し、全員が死亡した。 発生後、英国は牛、羊、ヤギ、反芻動物の飼料への肉骨粉の使用を禁止したが、肉骨粉は依然として動物飼料の一般的な成分である。

プリオンは 10 年以上前から知られていましたが、実験室でプリオンが分離されたのは 1982 年になってからでした。 プリオンの分離に成功したのは、カリフォルニア大学のアメリカ人研究者スタンリー・プルシナーであり、彼はその功績により 1997 年にノーベル生理学・医学賞を受賞しました。このまったく新しい感染因子の発見により、プリオンの研究では前例のない研究分野が開かれました。感染症。 この病気は、遺伝学者に、遺伝子とタンパク質の間の構造情報の伝達に関するいくつかの仮定を再考するよう促しました。 一部の科学者は現在、アルツハイマー病も一種のプリオンによって引き起こされる可能性があると疑っており、世界中で毎年 3,000 万人が罹患しているアルツハイマー病を治療するための刺激的な新しい研究の道が開かれています。

しかし、この新しい知識にもかかわらず、最初に確認されたプリオン関連のヒトの病気であるクールーを取り巻く謎は依然として残っています。 共食いがクールの病気の原因であると疑われる前から、この行為は宣教師や植民地のパトロール隊員によって強く反対されていた。 アルパースとリンデンバウムが画期的な研究を始めた 1960 年代までに、フォレス族は人食い行為を完全に放棄していました。 それでも、この流行は何十年も発生し続けました。 1987年から1995年までの死亡者数は年間平均7人でした。 現在、クールーは感染してから症状が発現するまでの潜伏期間が3～50年と非常に長いことが知られており、そのため、クールーの肉を食べる習慣がなくなってからずっと感染者が発生している。

実際、1960 年以降に生まれた人でこの病気に罹った人はいないため、クールーと死者の人食いとの関連性が裏付けられています。

幸いなことに、100 年以上を経て、クールーの流行がついに終息するかもしれないと信じる理由があります。 クル病による最後の人は 2009 年に死亡し、2010 年以降新たな感染者は出ていません。さらに心強いのは、フォアの人々が実際にクル病に対する免疫を獲得しているようだということです。クルは、今後の感染拡大から彼らを守っています。

ロンドン大学ユニバーシティ・カレッジのチームによる1996年の研究では、フォア・ヒューマンのG127と呼ばれる遺伝子に高率の突然変異が見られ、これによりクールーのような悪性プリオンの脳感染が防止されていることが判明した。 さらに、遺伝子分析により、この突然変異はわずか 10 世代前に生じたことが明らかになりました。 ユニバーシティ・カレッジ・ロンドンのプリオン研究室の研究者であるジョン・コリンジ氏は次のようにコメントしています。 この人々のコミュニティは、本当に恐ろしい伝染病に対して独自の生物学的反応を発展させてきました。 この遺伝的進化が数十年にわたって起こったという事実は注目に値します。